Боковой амиотро фический склероз
Болезни / Нервные болезни / Боковой амиотро фический склероз

— дегенеративное заболевание ЦНС, проявляющееся неуклонно прогрессирующими спастико-атрофическими парезами конечностей и бульбарными расстройствами.

Этиология. В основе заболевания лежит избирательная дегенерация двигательных нейронов моторной коры, двигательных ядер ствола, передних рогов спинного мозга. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственный характер.

Симптомы, течение. Первые симптомы —. односторонняя (асимметричная) атрофия и слабость мышц кистей, фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония), оживляется нижнечелюстной рефлекс. В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта — сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенных сухожильных рефлексов), зачастую в одной и той же конечности. Координация движений, чувствительность, функции тазовых органов не страдают. Глазодвигательные нарушения возможны лишь на поздней стадии. Интеллект у большинства больных сохранен. Тяжесть состояния на поздней стадии определяется главным образом бульбарными расстройствами и слабостью дыхательных мышц.

Диагноз подтверждается данными электромиографии, с помощью которой выявляются признаки поражения клеток передних рогов, в том числе в клинически интактных конечностях. Для исключения опухоли или спондилогенной шейной миелопатии могут потребоваться МРТ или миелография. Лечение симптоматическое: при мышечных спазмах — дифенин, диазепам, при спастичности — баклофен, тизанидин, при слюнотечении — холиноли-тики, при боли — анальгетики и трициклические антидепрессанты. При невозможности приема пищи через рот накладывают гастростому или используют назогастральный зонд.

Прогноз. 80% больных умирают в течение 5 лет, лишь 5—10% живут дольше 10 лет. После присоединения бульбарных нарушений больные редко живут дольше 1-3 лет.

Смотрите также

Заключение
В начале книги мы обещали читателям рассказать основное об алкогольной зависимости, ее истоках, проявлениях, принципах лечения и предупреждения. Насколько нам удалось выполнить данное обещание – с ...

User Control
User Control – это еще одна программа контроля действий пользователя, обладающая расширенными возможностями настройки и блокировки. Частью функциональных возможностей User Control похожа на предыду ...

Источники бесперебойного питания и сетевые фильтры
Несмотря на развитие технологий и появление новых устройств, проблема качества электрического тока по–прежнему существует. На работу компьютера может негативно повлиять, во–первых, кратковременное ...