Нейтропении наследственные
Болезни / Болезни системы крови / Нейтропении наследственные

Нейтропении наследственные - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.

Медицинская услуга мед такси- это перевозка больных в больницу

Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.

Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.

Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.

Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.

Смотрите также

Сальмонеллез
Сальмонеллез — острая инфекционная болезнь, вызываемая сальмонеллами; характеризуется разнообразными клиническими проявлениями, от бессимптомного носительства до тяжелейших септических форм. Чащ ...

ВЛИЯНИЕ ПИТАНИЯ НА ТЕЛО
В зависимости от принятого типа питания человек или строит свое здоровье, или создает болезнь. Вот мы пришли с работы и поели. Одна часть пищи через некоторое время всасывается в кровь и становитс ...

Профилактика стресса – резервное копирование
Спокойная работа за компьютером означает сохранность всех пользовательских данных. Часто ценность компьютера определяется не стоимостью его компонентов, а данными, которые хранятся в нем. По этой ...