Боковой амиотрофический склероз
Болезни / Нервные болезни / Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (болезнь моторного нейрона) - неуклонно прогрессирующие спастикоатрофические парезы конечностей и бульбарные расстройства, обусловленные избирательным поражением обоих нейронов кортико-мускулярного пути.

Этиология заболевания не установлена.

Патогенез - нарастающая дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, а также пирамидных и кортико-бульбарных путей.

Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония). В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта у большинства больных-сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы). Координаторная и чувствительная сферы, а также функции тазовых органов, как правило, не нарушены.

Диагноз обычно не вызывает затруднений. При миелопатии, обусловленной шейным остеохондрозом, никогда не наблюдается бульбарных нарушений и атрофии в ногах. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный: больные умирают через несколько месяцев или лет после начала болезни.

Смотрите также

Агранулоцитоз
Агранулоцитоз - уменьшение числа лейкоцитов .(менее 1000 в 1 мкл) или числа гранулоцитов (менее 750 в 1 мкл крови). Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какого-то общего заболевани ...

«Посчитай–ка»
«Посчитай–ка» – это отличная программа для обучения счету. Она может работать в двух режимах – пошаговом и режиме контрольных работ. В первом случае необходимо выбрать желаемую тему в меню Темы и ...

Спиртные напитки и подростки
В довоенном руководстве по психиатрии, написанном академиком В. А. Гиляровским, есть фотография трех детей на вид пяти, семи и десяти лет. Подпись под фотографией гласит: «Три маленьких алкоголика ...